Κρανιοσυνοστέωση
Κρανιοσυνοστέωση ονομάζεται η πρόωρη συνένωση δύο ή περισσοτέρων οστών του κρανίου.
Τι είναι Κρανιοσυνοστέωση;
Κρανιοσυνοστέωση ονομάζεται η πρόωρη συνένωση δύο ή περισσοτέρων οστών του κρανίου. Το βρεφικό κρανίο αποτελείται από οστά τα οποία δεν έχουν ακόμη ενωθεί μεταξύ τους αλλά συγκρατούνται από εύκαμπτους συνδέσμους οι οποίοι ονομάζονται κρανιακές ραφές. Επειδή στα αρχικά στάδια της ζωής ο εγκέφαλος έχει ιδιαίτερα έντονη ανάπτυξη, τα οστά, ενδίδοντας στην πίεση του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου απομακρύνονται το ένα από το άλλο επιτρέποντας έτσι την ομαλή ανάπτυξη του εγκεφάλου και του κρανίου. Όταν σταματήσει η ανάπτυξη του εγκεφάλου, οι κρανιακές ραφές χάνουν τη λειτουργική τους σημασία και δεν έχουν πλέον λόγο υπάρξεως, οπότε κλείνουν και τα οστά συνενώνονται μεταξύ τους.
Η πρόωρη συνοστέωση, δηλαδή η πρόωρη ένωση των οστών, εμποδίζει την φυσιολογική ανάπτυξη του κρανίου και του εγκεφάλου και προκαλεί μορφολογικά (αλλαγές στο φυσιολογικό σχήμα του κεφαλιού), λειτουργικά, αλλά και αναπτυξιακά προβλήματα στο παιδί. Αν μια ραφή μεταξύ δύο οστών κλείσει πρόωρα τότε το κρανίο δεν μπορεί να μεγαλώσει φυσιολογικά και οστά που έχουν ακόμη ανοιχτές ραφές θα αναπτυχθούν περισσότερο αντισταθμιστικά ώστε να μην περιορισθεί η ανάπτυξη του όγκου του εγκεφάλου. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την περαιτέρω δύσμορφη ανάπτυξη του κρανίου.
Διάγνωση
Οι κρανιοσυνοστεώσεις μπορεί είναι έκδηλες κατά τη γέννηση ή να παρατηρηθούν αργότερα. Η διάγνωση γίνεται από τη φυσική εξέταση, συνήθως σε συνδυασμό με διαγνωστικές απεικονίσεις. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης λαμβάνεται ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και γίνονται οι απαραίτητες μετρήσεις.
Χειρουργική αποκατάσταση
Κάθε περιστατικό αξιολογείται ατομικά βασιζόμενο στις παρακάτω παραμέτρους:
- Kατάσταση υγείας και σωματικό βάρος
2. Hλικία
3.Τύπος και έκταση κρανιοσυνωστέωσης
Έτσι το σχέδιο αποκατάστασης κάθε περιπτώσεως είναι απόλυτα εξατομικευμένο με βάση τις ιδιαίτερες ανάγκες του παιδιού. Συνήθως η αποκατάσταση είναι εφικτή μόνο με χειρουργική επέμβαση. Στόχος είναι η διόρθωση του σχήματος της κεφαλής ώστε να επιτραπεί η φυσιολογική περαιτέρω ανάπτυξη του εγκεφάλου και του σχήματος της κεφαλής καθώς και η ελάττωση της ενδοκρανιακής πίεσης εάν υπάρχει.
Σήμερα εκτελούνται εξειδικευμένες χειρουργικές κρανιοπλαστικές επεμβάσεις που έχουν ειδικά σχεδιασθεί για να αποκατασταθούν οι δυσμορφικές περιοχές του κρανίου και του σκελετού του προσώπου.
Οι χειρουργικές αυτές επεμβάσεις εκτελούνται κατά γενικό κανόνα κατά τους πρώτους μήνες της ζωής ώστε να επωφεληθεί το βρέφος από την αυξημένη ικανότητα των ιστών του (του περιοστέου και της σκληρής μήνιγγας) να σχηματίσουν οστό μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Οι κρανιοπλαστικές επεμβάσεις πρέπει να πραγματοποιούνται από εξειδικευμένες κρανιοπροσωπικές ομάδες σε κέντρα στελεχωμένα με επιστήμονες και ιατρούς με μεγάλη πείρα σε αυτού του είδους τις παθήσεις.
Προβλήματα που συνοδεύουν τις κρανιοσυνοστεώσεις
1
Φαινόμενα πιέσεως στον εγκέφαλο
Στην περιοχή της συνοστέωσης πιέζεται ο εγκέφαλος από την έλλειψη χώρου που δημιουργείται και κατά συνέπεια μπορεί να μην τροφοδοτείται η περιοχή αυτή με αρκετό αίμα. Συνέπεια αυτού μπορεί να είναι η ελλιπής δημιουργία συνάψεων μεταξύ των νευρικών κυττάρων που είναι απαραίτητες για την φυσιολογική διάπλαση του νευρικού συστήματος.
Ενδοκρανιακή υπέρταση
Η πίεση που ασκείται στον εγκέφαλο από το υπερκείμενο δυσμορφικό τμήμα του κρανίου μπορεί να προκαλέσει αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, δηλαδή γενικευμένη ενδοκρανιακή υπέρταση, ή να ασκείται τοπικά μόνο στο τμήμα του εγκεφάλου που βρίσκεται κάτω από το δυσμορφικό οστούν. Το πρόβλημα αυτό είναι συχνότερο από ότι πιστευόταν παλαιότερα, τα υψηλότερα ποσοστά δε παρατηρούνται στην πρόωρη σύγκλειση της οβελιαίας ραφής (σκαφοκεφαλία).
2
3
Προοδευτική πρόωρη σύγκλειση άλλων ραφών
Προοδευτική πρόωρη σύγκλειση της στεφανιαίας ραφής έχει παρατηρηθεί μετά από χειρουργική διόρθωση σκαφοκεφαλίας. Το πρόβλημα αυτό προλαμβάνεται με την ταυτόχρονη αφαίρεση της στεφανιαίας ραφής κατά τη διόρθωση της σκαφοκεφαλίας.
Οφθαλμολογικά προβλήματα
Απο τις μη συνδρομικές κρανιοσυνοστεώσεις, η μετωπιαία πλαγιοκεφαλία συνοδεύεται πολύ συχνά από οφθαλμολογικά προβλήματα. τα συχνότερα από τα οποία είναι:
- Στραβισμός, δηλαδή τα μάτια δεν βλέπουν μια εικόνα, αλλά δύο, με συνέπεια να εξουδετερώνεται η μια εικόνα και να προκαλείται αμβλυωπία στο ένα μάτι. Το μάτι που πάσχει συνήθως είναι από την υγιή πλευρά και όχι από την πλευρά της βλάβης. Το πρόβλημα αυτό είναι απολύτως θεραπεύσιμο εφόσον γίνει εγκαίρως η διάγνωση, και παρατηρείται σχεδόν αποκλειστικά στη μετωπιαία πλαγιοκεφαλία.
- Οίδημα των οπτικών θηλών είναι σημείο ενδοκρανιακής υπέρτασεως.
Είναι φανερό λοιπόν πόσο απαραίτητη είναι η τακτική οφθαλμολογική εξέταση των παιδιών με πρόωρες συνοστεώσεις κρανιακών ραφών.
4
5
Γνωστικές και μαθησιακές διαταραχές
Παρατηρούνται σε αυξημένη συχνότητα σε παιδιά με μη συνδρομικές συνοστεώσεις και εκδηλώνονται κατά την προσχολική ηλικία. Δεν έχει ξεκαθαρισθεί αν προκαλούνται από την ίδια την κρανιοσυνοστέωση ή αν απλά οφείλονται στο ίδιο γονίδιο που την προκαλεί. Συνιστάται αξιολόγηση από αναπτυξιολόγο παιδίατρο μια φορά το χρόνο από την ηλικία των δύο ετών και μετέπειτα ώστε αν υπάρξει υποψία αυτού του προβλήματος να γίνει έγκαιρα πρώιμη θεραπευτική παρέμβαση